조혈계 질환
조혈계(hematopoietic system)는
혈구를 생산하고 분화 및 파괴시키는 기관과 관련된 계통입니다.
크게 골수조직과 림프조직으로 나눌 수 있습니다.
적혈구질환
(1) 빈혈(anemia)
적혈구의 양의 감소하고, 그로 인해 혈액의 산소운반능력이 감소하는 것을 말합니다.
적혈구의 형태에 따른 분류는 말초혈액도말검사에서 관찰하는 크기, 염색성 등을 기준으로 분류합니다.
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크기에 따라 |
정상적혈구성(normocytic) 소적혈구성(microcytic) 대적혈구성(macrocytic) |
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염색성에 따라 |
정상색소성(normochromic) 저색소성(hypochromic) 고색소성(hyperchromic) |
실혈에 의한 빈혈은 외상 등으로 인해 출혈이 발생하여 발생하는 빈혈로 적혈구 자체는 정상적혈구성, 정상색소성을 보입니다.
적혈구를 생산하는데 관여하는 영양소는 철, 엽산, 비타민 B12가 있습니다. 엽산과 비타민 B12는 적혈구의 초기 생성에 관여하고 철은 그 뒤에 적혈구의 온전한 성숙에 관여합니다.
철결핍빈혈은 저색소성, 소적혈구성을 띕니다. 철결핍으로 인한 빈혈의 원인으로는 철 섭취 부족, 채식주의, 소화기계의 이상으로 인해 철의 흡수 부족, 철의 요구량 증가 등이 있습니다.
거대적혈모구빈혈(megaloblastic anemia)은 적혈구 생성에 필요한 비타민 B12와 엽산의 결핍으로 인해 적혈구가 정상적으로 생성되지 못하고 비정상적인 형태로 나타나는 빈혈을 말하고 고색소성,대적혈구성을 띕니다.
그 중에서 비타민B12의 결핍으로 생기는 빈혈은 악성빈혈(pernicious anemia)라고 표현합니다. 비타민 B12는 우리 몸의 위점막에 있는 벽세포(parietal cell)에서 분비되는 내인자(intrinsic factor)와 결합하여 소장에 흡수되어 지고 기능을 합니다. 위나 소장과 같은 소화기관에 문제가 생기면 악성빈혈이 올 수 있습니다.
엽산결핍빈혈(folate deficiency anemia)은 엽산의 섭취가 감소되거나 (대부분의 음식에 포함되어 있지만 조리시에 열에 의해 쉽게 파괴되어짐) 임신으로 인해 엽산의 요구량이 증가하여 발생할 수 있습니다.
재생불량빈혈(aplastic anemia)은 골수의 다능성 골수줄기세포의 기능부전으로
범혈구 감소증(pancytopenia)이 생기는 질환입니다.
(골수줄기세포에서 혈구가 생성됩니다.
혈구 감소증은 적혈구, 백혈구, 혈소판이 모두 감소된 상태를 이야기합니다.)
적혈구의 크기와 염색성은 정상입니다.
(정상적혈구성, 정상색소성)
적혈구의 파괴증가에 의한 빈혈을
‘용혈빈혈(hemolytic anemia)’이라고 합니다.
정상적인 적혈구의 수명은 약 120일이지만
용혈빈혈 시 적혈구 파괴속도가 증가하여 더 일찍 파괴되어지고,
이를 보상하기 위해 미성숙한 적혈구를 많이 생성하는
그물적혈구증가증(reticulocytosis)이 발생할 수 있습니다.
또한 적혈구가 파괴된 후의 산물 중 하나인 철이
체내에 축적되어 전신성 혈철소증이 나타나기도 합니다.
(2) 적혈구증가증(polycythemia)
적혈구의 수와 혈색소 농도가 정상보다 유의하게 증가하는 병적 상태입니다.
출혈성 장애(bleeding disorders)
(1) 혈관의 취약성 증가
(2) 혈소판의 수나 기능의 감소
혈소판감소증(thrombocytopenia)은 혈소판의 생산 감소, 파괴 증가, 대량수혈 등의 다양한 원인으로 발생할 수 있습니다.
특별혈소판자색반병(idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)은 면역학적 기전에 의해 혈소판의 파괴가 증가되는 질환입니다.
혈전혈소판감소자색반병(thrombotic thrombocytopenic purpura)은 전신의 미세혈관 내에 혈전이 광범위하게 형성되는 것으로 시작하며 혈전형성으로 인해 혈소판감소증이 오고, 미세혈관의 폐쇄로 용혈빈혈이 발생합니다.
(3) 응고기전의 이상
유전적 혹은 후천적으로 응고기전의 이상이 생겨 출혈이 발생합니다. 응고인자의 유전적 결핍에 의한 질환은 대표적으로 혈우병이 있습니다. 후천적으로는 비타민 K가 결핍되었을 때와 간질환에서 발생할 수 있습니다. (비타민 K가 응고인자 Ⅱ,Ⅶ,Ⅳ,Ⅹ의 합성에 필수적이 인자이고 간은 여러 응고인자가 합성되는 장기이기 때문입니다.)
(4) 파종혈관내응고(DIC)
혈액응고계의 비정상적인 활성화 → 전신의 미세혈관에 혈전이 형성 → 혈소판과 혈액응고인자의 급격한 감소 → 출혈 발생 → 응고가 되지 않음
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